AIFP Associazione Italiana Febbri Periodiche ( Sindromi Autoinfiammatorie)

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  [9 Novembre 2021]  Notizie FP  e attività AIFP

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  Al XIX congresso del Gruppo di Reumatologia della Società Italiana Pediatrica  (che si è svolto a Palermo dal 21 al 23 ottobre 2021) i rappresentanti delle associazioni pazienti di reumatologia pediatrica AIFP, AMRIAPMARRLeoncini coraggiosiMARIS e REMARE hanno letto con attenzione e apprezzato tutti i racconti pervenuti.

 All’unanimità hanno deciso di premiare per la categoria adolescenti “La storia di Anna”; per la categoria giovani “il bastone e la carota “ e per la categoria adulto ad esordio pediatrico “Stefy”.

 

>>> vedi QUI la storia premiata per la categoria Giovani 

>>>Prossimamente QUI le altre storie vincitrici 

MyFEVER-App

 

MyFEVER È L'APP PER I PAZIENTI CON MALATTIE AUTOINFIAMMATORIE
 
 La app myFEVER è stata totalmente co-creata con pazienti, con la collaborazione del Prof. De Benedetti e della Dr.ssa Federici e l’agenzia Cloud-R. 
 



 

"myFEVER è un diario digitale in grado di supportare la gestione della malattia da parte dei pazienti e delle loro famiglie e di migliorare la comunicazione medico-paziente.
myFEVER è stata progettata e realizzata in co-design, un metodo innovativo che ha coinvolto pazienti e medici con  l’obbiettivo di catturare i bisogni della vita reale dei pazienti e delle loro famiglie.
Il risultato è quindi una soluzione semplice e creata su misura per i pazienti e delle loro famiglie."

                                                                                    Prof. De Benedetti (U.O.C. Reumatologia, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma, Italia)
 
 
 
 

 Scopri myFEVER

myFEVER è stata progettata CON i pazienti e PER i pazienti affetti da una malattia autoinfiammatoria per un supporto continuo nel percorso di monitoraggio del proprio stato di salute.

 

Info a portata di app myFEVER permette:
  • una raccolta di dati pensata e progettata direttamente da medici e pazienti per migliorare il rapporto/dialogo medico-paziente
  • la condivisione di dati precisi, raccolti al momento dell’episodio, affidabili e, se necessario/al bisogno, facilmente scaricabili
  • la consultazione di una lista di centri clinici specialistici, sia per pazienti pediatrici che
adulti, in tutto il territorio italiano, oltre che di informazioni di natura legale sui diritti dei
pazienti e delle loro famiglie.

      

 

 

 

Cosa fa per il Paziente


    myFEVER è uno strumento molto utile sia per il paziente che per i familiari per:

• registrare le caratteristiche degli episodi febbrili, i sintomi associati e la terapia somministrata 

• segnalare l’avvenuta assunzione di una o più terapie

• impostare alert di promemoria per l’assunzione di terapie, controlli medici o laboratoristici/strumentali

• condividere in maniera semplice informazioni sulla malattia anche a personale non medico specialista (ad
esempio per la scuola/insegnanti e/o per il proprio medico di base o pediatra).

 

Cosa fa per il Medico


 myFEVER fornisce al medico un riassunto razionale dell’andamento della malattia, attraverso un diario tramite il quale è possibile visualizzare:

  • gli episodi della malattia del paziente in maniera precisa e dettagliata

  • i sintomi associati agli episodi (mal di testa, nausea, dolore addominale, afte orali, ecc.)

  • la terapia assunta dal paziente e l’eventuale risposta clinica

  • statistiche periodiche per il monitoraggio del controllo della malattia.

Dove finiscono i miei dati?

 

 

 

 L’Applicazione non ha nessuna connessione con sistemi esterni, i tuoi dati saranno raccolti solo sul tuo dispositivo.


  Solo tu puoi scegliere se condividere le  informazioni relative ai tuoi episodi.

   

scarica con QUI
myFEVER
da GooglePlay

scarica QUI
myFEVER
da AppStore

 

Malattie autoinfiammatorie e COVID-19

  Malattie autoinfiammatorie e COVID-19 

 

 Vi sono febbri ricorrenti espressione di ‘malattie autoinfiammatorie’, che portano periodicamente all’attivazione di risposte infiammatorie; di queste l’archetipo è La Febbre Mediterranea Familiare (FMF); non devono essere confuse con le malattie autoimmuni abitualmente trattate con cortisone.
Altre malattie autoinfiammatorierare sono il deficit di mevalonato-chinasi (MVD), le criopirinopatie (CAPS)e la sindrome da mutazione del recettore del TNF (TRAPS). Questi pazienti sono trattati con farmaci come la colchicina o i biologici antagonisti dell’Interleukina 1, ‘il direttore d’orchestra dell’infiammazione’ (anti-IL-1).
Nel momento in cui l’Italia è assediata dall’infezione da COVID-19, molti ci chiedono con ansia di sapere come regolarsi con la colchicina o con i farmaci biologici anti-IL1 e se debbono sospenderli. Dopo una consensus conference tenutasi con esperti quali l’israeliano Avi Livneh ed il professor Fabrizio De Benedetti del Bambino Gesù di Roma, possiamo tranquillizzare i pazienti, dando una risposta articolata e chiara. La colchicina nelle malattie autoinfiammatorie può abolire la febbre, quindi, in caso di infezione la febbre potrebbe essere assente o minima; bisogna allora considerare solo se sono presenti tosse e dispnea. Invece la colchicina e i biologici anti IL1 possono ridurre il danno immunomediato, come il Tocilizumab già usato per l’artrite reumatoide, che riesce a sopprimere la tempesta immunologica di citochine nel Covid 19.
Quindi l'uso di colchicina o biologici anti IL1 (anakinra, canakinumab) risultano coadiuvanti anche nel caso in cuii pazienti con malattie autoinfiammatorie incappino nel virus COVID 19.
Il messaggio conclusivo è non farsi prendere dal panico, usare le misure protettive consigliate dalla autorità governative e continuare tranquillamente i farmaci dai quali sono protetti anche nelle forme più gravi di polmonite interstiziali virale.
 
RAFFAELE MANNA*
*Resp.le Centro delle febbri periodiche
Fond. Pol. Univ. IRCCS ‘A. Gemelli’ Roma

fonte:   15-3-2020

SIGNIFICATO E USO DELLA PROTEINA SIEROAMILOIDE (SAA) NEL TRATTAMENTO DELLA FMF

SIGNIFICATO E USO DELLA PROTEINA SIEROAMILOIDE (SAA) NEL TRATTAMENTO DELLA FMF

 

Cosa è la SAA: L'amiloide sierica A (SAA) è un'apolipoproteina e una delle principali proteine della fase acuta sintetizzate dal fegato. È notevolmente elevata durante gli attacchi FMF e si normalizza entro 1-2 settimane. La SAA è un precursore delle fibrille amiloidi che si depositano nei tessuti fino a provocare, dopo molti anni, l’amiloidosi AA, cioè la complicanza più seria della FMF non trattata e di altre malattie infiammatorie reumatologiche.

Quando va monitorata: Poiché l'elevazione cronica dell'SAA è necessaria per lo sviluppo dell'amiloidosi AA, essa viene monitorata inizialmente con regolarità nei periodi intervallari tra gli attacchi. Successivamente, quando il quadro clinico si è stabilizzato, può essere dosata meno frequentemente, ma almeno a una volta all’anno, assieme alla microalbuminuria.

E’ specifica della FMF? la SAA è anche elevata in ogni altro tipo di infiammazione associata a infezioni acute e croniche, (come la Proteina C reattiva, da cui si distingue per essere circa 30 volte più sensibile) perciò il suo valore va strettamente correlato alla condizione clinica del momento in cui viene effettuata.

 

L'obiettivo finale del trattamento nella FMF: ottenere il controllo completo degli attacchi infiammatori acuti e minimizzare l'infiammazione subclinica tra gli attacchi. Perciò, in primo luogo, occorre prevenire gli attacchi clinici e in secondo luogo sopprimere infiammazione subclinica cronica, in particolare della proteina SAA, prevenire, l'amiloidosi amiloide A (AA) e altre complicazioni a lungo termine.

Il miglioramento della qualità della vita riducendo gli attacchi è un obiettivo raggiungibile nella maggior parte dei pazienti. Tuttavia, la completa cessazione degli attacchi potrebbe non essere possibile nei pazienti con forme più gravi di FMF, in particolare includendo molti di quelli omozigoti per M694V. Molto importante, lo sviluppo dell'amiloidosi AA può essere prevenuto quando il trattamento mantiene sostanzialmente la normale concentrazione di proteine SAA tra gli attacchi. Questo obiettivo è particolarmente importante nei pazienti con anamnesi familiare anche di amiloidosi da AA.

Il trattamento biologico con la terapia anti-interleuchina 1 (IL-1) deve essere preso in considerazione, qualora l'infiammazione non possa essere controllata con un'adeguata terapia colchicinica.

 

MG Massaro, R. Manna

Centro delle Febbri periodiche, UCSCS Fondazione Gemelli,

 

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EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2016 Apr;75(4):644-51

The Value of Serum Amyloid A Levels in Familial Mediterranean Fever to Identify Occult Inflammation During Asymptomatic Periods. J. of Clin. Rheumatol 2019

Serum amyloid A as a biomarker in differentiating attacks of familial Mediterranean fever from acute febrile infections. Clin. Rheumatol. 2019


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