Malattia di Still - malattia autoinfiammatoria

      AOSD Malattia di Still

Notizie tratte dai siti  orpha.net  e Ospedale San Raffaele Milano e altri siti verificati

Sinonimi :

    • AOSD ( Adult-onset Still disease)

      Sindrome di Wissler-Fanconi

    • Prevalenza: 1-9 / 100.000

      Trasmissione: Non applicabile

      Età di esordio: Età adulta
NORD:  Adult-onset Still disease




Fonte
Ospedale San Raffaele - Milano 

Malattia di Still dell’adulto

COS’È?

È una rara malattia sistemica a carattere infiammatorio, descritta da George Still nel 1870.

COME SI RICONOSCE?

Tra le manifestazioni più comuni:

  • febbre;
  • malessere generale;
  • esantema  transitorio color salmone;
  • artralgie e/o oligopoliartrite;
  • mialgie;
  • rash cutaneo evanescente e non pruriginoso (al tronco e agli arti);
  • linfoadenopatie;
  • sierositi (pleuriti, pericarditi);
  • ingrossamento di fegato e milza;
  • mal di gola e miocardite.

Agli esami di laboratorio, è frequente la leucocitosi neutrofila. Ci sono poi aumento della VES e, abbastanza tipicamente, un incremento notevole della ferritina.
Talvolta, si riscontra anche un’alterazione degli enzimi epatici. Sono assenti il fattore reumatoide e gli anticorpi antinucleo (ANA). La diagnosi richiede l’esclusione di altre malattie infettive, reumatologiche e neoplastiche.

CHI SI AMMALA?

Coinvolge tra i 25.000 e i 50.000 bambini negli Stati Uniti, mentre la forma dell’adulto è relativamente rara.
Di solito, i primi sintomi compaiono in pazienti tra i 20 e i 35 anni, ma sono stati descritti anche casi a insorgenza più tardiva. Qualque volta si è verificato un precedente episodio transitorio nell’infanzia.

PERCHÉ CI SI AMMALA?

La  causa è ignota.

COME SI CURA?

Il trattamento è fondato sull’uso di antinfiammatori non steroidei ad alta dose. In caso di mancata risposta, possono essere necessari i corticosteroidi.
Si impiegano anche farmaci in grado di modificare l’evoluzione della malattia (idrossiclorochina, azatioprina, metotrexate). In genere, l’evoluzione è favorevole. Un’artrite cronica può persistere al cessare delle manifestazioni sistemiche.


Fonte  Ospedale San Raffaele - Milano 
URL https://www.hsr.it/clinica/specialita-cliniche/immunologia-reumatologia-allergologia-e-malattie-rare/malattia-di-still-delladulto/


Fonte  Orphanet

Malattia di Still a esordio nell'adulto

ORPHA:829

  • Sinonimo/i :
    • AOSD
    • Sindrome di Wissler-Fanconi
  • Prevalenza: 1-9 / 100 000
  • Trasmissione: Non applicabile 
  • Età di esordio: Età adulta
  • ICD-10: M06.1
  • OMIM: -
  • UMLS: C0043195  C0085253
  • MeSH: D014924  D016706
  • GARD: 436
  • MedDRA: 10058493  10064056
Fonte orpha.net
URL https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=it&Expert=829


Notizie tratte altre Fonti verificate




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